277.第266章 255罕见病 HEA

病人赶紧跑出了诊室，一个硕大的双肩包被他拿了进来，“全在里面了１

    这也太多了！樊主任嘴角抽动了一下，“高教授，你也来看看吧，咱们一起给他会会诊。”

    从张彬彬的治疗历程来看，每次他发作后都是被当地医院诊断为过敏，但具体是什么原因导致的过敏却并没有个具体的说法。

    最严重的一次就是2个月前，他突发颜面部皮下隆起、肿胀，伴有嘴唇肿胀，随后咽喉异物感、呼吸困难，迅速进展为窒息，同时还伴有剧烈腹痛、恶心、呕吐，在当地医院应用了糖皮质激素、抗组胺药、肾上腺素等药物，20多天后症状方慢慢缓解。

    “我现在只能待在家里，哪里都不敢去，一有不舒服得往医院跑１张彬彬叹了口气，他工作早就辞了，好在家里经济条件不错。

    父母为他的病情操碎了心，这次听说协和开了一个罕见病联合门诊，张彬彬决定前来碰碰运气。 　　 　　“你这个情况很复杂啊１樊主任皱了皱眉头，这明显不是他的专业，他想了一下拿出了手机决定摇人，联合门诊的好处就在这里。

    “老郭，有个病人需要你来看看。”

    皮肤科的郭主任很快便来到了现场，他扒着张彬彬看了半天，随后又仔细把病历资料看了一遍。

    “你等下啊，我喊个人。”

    张彬彬

    “老周，有个病人需要你来看一下。”

    变态反应科的周主任一瘸一拐的来到了罕见病联合门诊，他是一名脊髓灰质炎的患者。

    脊髓灰质炎又叫小儿麻痹症，是由脊髓灰质炎病毒感染引起的急性传染病，人类普遍易感，主要影响5岁以下儿童。

    周主任的小的时候右下肢就出现了近端大肌群瘫痪，这方面的因素也是他当时投身医学的重要原因。

    “还挺励志的１李友良很是佩服，一个腿脚不便的人能够在X和医院占据一席之地，能力肯定毋庸置疑。

    “绝对不是一般的过敏性疾玻”周主任很笃定，“你们看，上次他入院的时候，那边的医生给他及时应用了糖皮质激素甲泼尼龙和肾上腺素，但当时症状并没有明显的缓解１

    “普通的过敏性疾病会这样吗？”

    很明显不会，激素和肾上腺素对常规的过敏性疾病效果非常突出，樊主任上班这么多年了，没听说过哪一种过敏性疾病对上述两种药物无效的。

    “我好像看过一遍国外的文献，跟他这个症状很像。”周主任皱着眉头，“不过这会儿有点想不起来了。”

    “你怎么关键时候掉链子啊１皮肤科的郭主任不满道。

    “我回去再查查吧。”

    “会不会是HAE？”一个声音突然响了起来。

    “什么？”郭主任

    “HAE？“樊主任

    “这是？”皮肤科郭主任看到高风愣了一下。

    “郭主任好，我是H南省人民医院的高风。”高风自我介绍了一下，“我对咱们医院的罕见病联合门诊非常感兴趣，今天特意.”

    “对！就是HAE１变态反应科的周主任出声打断了高风的话，“这个患者的症状非常符合１他看向高风，“你是？”

    “这是高教授。”樊主任说道。

    “高教授，你以前遇到过这样的病人吗？”周主任很是好奇，这么年轻，教授？

    “那倒没有，不过我曾经浏览过几篇国外相关的文献，里面对这个疾病有具体的描述。”

    HAE即遗传性血管神经性水肿，是一种常染色体显性遗传病，特征是反复发作、难以预测的皮肤黏膜下水肿。

    “与C1-INH、ANGPTI、 PLG、F12等基因突变有关。”

    “对对对１周主任眼睛亮了起来，“高教授也是搞变态反应的吗？”

    “不是，我是呼吸科的医生。”

    “那你这知识面也太广了１周主任称赞了一句。

    他们在这里聊了起来，可急坏了一旁的张彬彬。

    “领导们，我这个是什么病啊？”他坐不住了，眼看困扰自己20年的病魔要露出庐山真面目，他心脏砰砰砰直跳。

    “你这个考虑是.”周主任话还没说完，突然愣住了。

    张彬彬的脸部以肉眼可见的速度水肿了起来，一旁的高风等人吓了一跳。

    “你没事吧？”樊主任学生有点慌。

    “我好像又要犯病了，上不来气１张彬彬说完话就开始大口喘气。

    “快叫医生１樊主任的学生冲出诊室冲着分诊的护士大喊。

    “什么？”小护士有点不明所以，你们不就是医生吗？

    “急诊！快！让急诊科赶紧过来拉病人１小儿麻痹症的周主任拐杖都不要了，直接蹦出了诊室，“这个病人要窒息了１

    “这尼玛”李友良看着诊室里面的情况捏了一把汗，“不会噶了吧？”他对高风问道。

    “应该不至于。”高风也有点紧张，刚才小小的自鸣得意早就飞出了天际，他现在只希望这个病人能转危为安。

    “这是过敏了吗？”看着肿成猪头的张彬彬，急诊科医生愣了一下，“喉头水肿？”

    “他是遗传性血管神经性水肿１高风赶忙出声道。

    “什么？”急诊科大夫有点懵，他压根没听说过这个疾玻

    “老师，你跟我们一块来吧１

    高风带着李友良赶紧跟上，众人一起使劲，平车被推的飞起。

    “慢一点！我方向掌握不住了１前面的护士急了。

    “快，肾上腺素1支肌注！建立静脉通道，甲泼尼龙琥珀酸钠80mg静推１急诊科医生大声嚎道，“把气管切开包也拿过来１

    “用这个药恐怕不行１高风出声道，“遗传性血管神经性水肿对激素和肾上腺素基本无效１

    “那用什么药啊？”急诊科的几个医生这时都围了上来。

    “有没有醋酸艾替班特注射液？”

    (本章完)